Kronik lenfositik lösemi için evreleme sistemleri
Evreleme sistemi, kanser bakım ekibinin kanseri tanımlamasının standart bir yoludur. KLL’yi evrelemek için 2 farklı sistem vardır:
- Rai sistemi: Bu, Amerika Birleşik Devletleri’nde daha sık kullanılır.
- Binet sistemi: Avrupa’da daha yaygın olarak kullanılmaktadır.
Bu evreleme sistemlerinin her ikisi de faydalıdır ve uzun yıllardır kullanılmaktadır.
Rai evreleme sistemi
Rai sistemi lenfositoza dayanmaktadır. Hastanın kanında ve kemik iliğinde başka bir nedene (enfeksiyon gibi) bağlı olmayan yüksek sayıda lenfosit bulunmalıdır.
KLL tanısı için genel lenfosit sayısının yüksek olması gerekmez ancak hastada en az 5.000/mm3 monoklonal lenfosit (bazen monoklonal lenfositoz da denir) bulunmalıdır.
Monoklonal, kanser hücrelerinin hepsinin tek bir orijinal hücreden geldiği anlamına gelir. Bu onların özel testlerle görülebilen aynı kimyasal yapıya sahip olmalarına neden olur.
Bu sistem, kan testleri ve fizik muayene sonuçlarına göre KLL’yi 5 aşamaya ayırır:
- Rai evre 0: Lenfositoz; lenf düğümlerinde, dalakta veya karaciğerde genişleme yok; kırmızı kan hücresi ve trombosit sayıları normale yakındır.
- Rai evre I: Lenfositoz; genişlemiş lenf düğümleri; dalak ve karaciğer genişlememiştir; kırmızı kan hücresi ve trombosit sayıları normale yakındır.
- Rai evre II: Lenfositoz; genişlemiş dalak (ve belki genişlemiş bir karaciğer); lenf düğümleri büyütülebilir veya büyütülmeyebilir; kırmızı kan hücresi ve trombosit sayıları normale yakındır.
- Rai evre III: Lenfositoz; lenf düğümleri, dalak veya karaciğer büyümüş olabilir veya olmayabilir; kırmızı kan hücresi sayımı düşüktür (anemi); Trombosit sayıları normale yakın.
- Rai evre IV: Lenfositoz; genişlemiş lenf düğümleri, dalak veya karaciğer; kırmızı kan hücresi sayımı düşük veya normale yakın olabilir; trombosit sayısı düşüktür (trombositopeni).
Doktorlar tedavi seçeneklerini belirlerken Rai aşamalarını düşük, orta ve yüksek riskli gruplara ayırır.
- Aşama 0 düşük risklidir.
- Aşama I ve II orta risktir.
- Aşama III ve IV yüksek risklidir.
Binet evreleme sistemi
Binet evreleme sisteminde KLL, etkilenen lenfoid doku gruplarının sayısına (boyun lenf düğümleri, kasık lenf düğümleri, koltuk altı lenf düğümleri, dalak ve karaciğer) ve hastada anemi olup olmamasına (çok az kırmızı kan hücresi) göre sınıflandırılır. ) veya trombositopeni (çok az kan trombositleri).
- Binet evre A: Anemi veya trombositopeni olmadan, 3’ten az lenfoid doku alanı genişlemiştir.
- Binet evre B: Anemi veya trombositopeni olmaksızın 3 veya daha fazla lenfoid doku alanı genişlemiştir.
- Binet evre C: Anemi ve/veya trombositopeni mevcuttur. Herhangi bir sayıda lenfoid doku alanı genişleyebilir.
Kronik lenfositik lösemi için prognostik faktörler
Aşamanın yanı sıra kişinin bakış açısını tahmin etmeye yardımcı olan başka faktörler de vardır. Bu faktörler resmi evreleme sistemlerinin bir parçası değildir (en azından şu anda), ancak olası tedavi seçeneklerine bakarken sıklıkla dikkate alınır.
- Daha kısa hayatta kalma süresiyle bağlantılı olma eğiliminde olan faktörlere olumsuz prognostik faktörler denir .
- Daha uzun sağkalımı öngörenler olumlu prognostik faktörlerdir .
Olumsuz prognostik faktörler
- Yaygın kemik iliği tutulumu paterni (normal iliğin lösemi ile daha yaygın olarak değiştirilmesi)
- İlerlemiş yaş
- 17 veya 11 numaralı kromozomların bazı kısımlarının silinmesi
- KLL hücrelerinde Trizomi 12
- Beta-2-mikroglobulin gibi bazı maddelerin kanda yüksek seviyeleri
- Lenfosit ikiye katlanma süresi (lenfosit sayısının ikiye katlanması için geçen süre) 1 yıldan az
- Kandaki prolenfosit fraksiyonunun (lenfositin erken bir formu) artması
- ZAP-70 (%20 veya daha fazla) veya CD38 (%30 veya daha fazla) içeren yüksek oranda CLL hücreleri
- İmmünoglobulin ağır zincir değişken bölgesi (IGHV) için değişmemiş (mutasyona uğramamış) gene sahip CLL hücreleri
- CLL hücrelerinde TP53 geni yoktur
Olumlu prognostik faktörler
- Kemik iliği tutulumunun yaygın olmayan (nodüler veya interstisyel) paterni
- Kromozom 13’ün bir kısmının silinmesi (başka kromozom anormalliği olmadan)
- ZAP-70 (%20’den az) veya CD38 (%30’dan az) içeren düşük oranda CLL hücresi
- IGHV için mutasyona uğramış gen içeren CLL hücreleri
ZAP-70, CD38 ve mutasyona uğramış IGHV geninin varlığı veya yokluğu gibi belirli prognostik faktörler, KLL vakalarını yavaş büyüyen ve hızlı büyüyen olmak üzere 2 gruba ayırmaya yardımcı olur. Yavaş büyüyen KLL türüne sahip kişiler daha uzun yaşama eğilimindedir ve tedaviyi de daha uzun süre geciktirebilirler.
————————————-
Kronik lenfositik lösemide(KLL) aşağıdakilerden hangisi kötü prognoz kriteri değildir?
A) ZAP 70 pozitifliği
B) Kompleks karyotip varlığı
C) CD 38 pozitifliği
D) p 53 mutasyonu
E) Ig VH mutasyonu
Cevap E
Ig VH mutasyonu %2 den fazla olması KLL için iyi prognozdur.
KLL kötü prognoz kriterleri
- İleri evre
- İleri ya, erkek cinsiyet
- Aşırı ZAP 70 pozitifliği
- P53 mutasyonu
- CD 38 pozitifliğ
- 17 p delesyonu
- 11q delesyonu
- Yüksek Beta 2 mikroglobulin