Foster Kennedy sendromu, sulcus olfactorius meningioması

Foster Kennedy Sendromu (FKS) lezyon tarafında optik atrofi , karşı tarafta papil ödemi ve anosmi ile karakterize nadir bir klinik tablodur. Bu belirtilere optik atrofi olan gözde sıklıkla proptozis de eşlik eder.

Gowers–Paton–Kennedy sendromu olarak da bilinir.

FKS çok nadir görülen bir sendromdur. Bazı yazarlar intrakranial kitlelerde bu sendromun gelişme insidansının %1’den az olduğunu belirtmektedir3 . Bu sendromun gelişmesine anterior fossa yerleşimli ve kafaiçi basınç artması sendromuyla (KİBAS) seyreden kitleler sebep olur.

Optik sinir atrofi si ve anosmi kitlenin optik ve olfaktor sinirlere olan direkt etkisine, papillödem ise KİBAS’a bağlıdır. Diğer olası mekanizmalardan biri de, KİBAS olmadan optik sinirlerin direkt olarak basıya maruz kalması veya direkt bası olmadan kronik KİBAS’tır.

Yayınlanmış Foster Kennedy olgularının bazıları frontal lob abseleri, hipofiz adenomları, anevrizmalar, kraniyofarinjiomlar, anjiyofi bromlar, arteriyovenöz malformasyonlar ve nöroblastomlara baglı gelişirken, birçoğunun da nedenin menenjiom olduğu saptanmıştır.

Menenjiomların sıklıkla bu sendroma neden olması hem bu tümörün insidansının yüksek olması, hem de en sık lokalizasyonunun beynin ön bölgeleri (parasagittal dura, sfenoid kanat, olfaktor oluk ve planum sfenoidale) olmasıdır. Menenjiomlar ne kadar büyük olursa, yaptığı beyin parankimi ödemi de o kadar geniş olur. Ödem derecesi lezyonun venöz sinus oklüzyonuna bağlı venöz staz, kompresif iskemi, agresif büyüme veya pia damarlarının invazyonuna bağlı olabilir

Foster Kennedy sendromu, frontal lob tümörleriyle ilişkili bulguların bir kümesidir .

Gebelikte Meningiom Büyümesine Bağlı Foster Kennedy Sendromu görülebilir. Koku yani olfaktör oluğunun tümörleri, kontralateral papilödem ve anozmi (Foster Kennedy sendromu) ile birlikte tek taraflı optik atrofiye neden olabilir. 

Foster Kennedy sendromu bazen “Kennedy sendromu” olarak adlandırılsa da , Kennedy hastalığı veya William R. Kennedy’nin adını taşıyan omurga ve ampuler kas atrofisi ile karıştırılmamalıdır .

Pseudo-Foster Kennedy sendromu, diğer gözde papilödemin eşlik ettiği ancak kitlenin olmadığı tek taraflı optik atrofi olarak tanımlanır .

Sendrom aşağıdaki değişiklikler olarak tanımlanır:

1-Aynı taraftaki gözde optik atrofi

2-Karşı gözde disk ödemi

3-Aynı taraftaki gözde merkezi skotom (görme alanlarının ortasında görme kaybı)

Optik atrofiyi gösteren, gözün aynı tarafında anozminin (koku kaybı) varlığı tarihsel olarak bu sendromla ilişkilendirilmiştir, ancak artık tüm vakalarla kesin olarak ilişkili olmadığı anlaşılmaktadır.

Bu sendrom, optik sinir sıkışması, koku alma siniri sıkışması ve bir kitleye ( menenjiyom veya plazmasitoma , genellikle koku alma oluğu menenjiyomu gibi) sekonder olarak artan kafa içi basıncına (ICP) bağlıdır

Bazı vakalarda bulantı ve kusma , hafıza kaybı ve duygusal değişkenlik (yani ön lob belirtileri) gibi başka semptomlar da mevcuttur .

Foster Kennedy sendromuna neden olan kitle lezyonları sıklıkla olfaktor oluk, falks serebri, sfenoid kanat veya subfrontal bölgede lokalizedir.

Kitlelerin çoğu neoplastiktir ve meningiomlar en sık görülen lezyonlardır.

Teşhis

Beyin tümörü BT taramasında çok iyi görüntülenebilir ancak MR daha iyi ayrıntı verir ve tercih edilen çalışmadır. Beyin tümörlerinin klinik lokalizasyonu spesifik nörolojik defisitler veya semptom paternleri sayesinde mümkün olabilir. Frontal lobun tabanındaki tümör uygunsuz davranışlara, tümörün olduğu tarafta optik sinir atrofisine ve karşı gözde papil ödemine neden olur; Bazı ilerleyici hastalık vakalarında tümör tarafında anozmi bulunabilir.

Tedavi

Tedavi ve dolayısıyla prognoz, altta yatan tümöre bağlı olarak değişir. [6] Cerrahi olarak çıkarılmasını beklerken, kafa içi basınç artışını yüksek doz steroidlerle (örn. deksametazon) tedavi edilir